Являє собою досить рідкісне захворювання, головним симптомом якого є деформація мозкового відділу черепа, обумовлена раннім зрощенням кісткових швів.
Причини
Захворювання пов’язують з генними порушеннями і спадковими захворюваннями, такими як синдром Крузона, Пфайфера і Аперта. Крім цього, виникнення недуги може виникати на тлі внутрішньоутробних захворювань плода.
Симптоми
Основний симптом недуги – аномальна форма черепа дитини. Патологія може бути вродженою або сформуватися в перші місяці життя малюка. Найчастіше тільки аномальна форма черепа вказує на наявність дитини недуги, хоча в іншому він нічим не відрізняється від своїх однолітків.
Класичними проявами захворювання при неможливості встановлення наявності деформації кісток черепа, вважається:
- часта блювота,
- посилена дратівливість,
- виражена пасивність,
- запальне ураження очей,
- часті випадки очного апное,
- порушення слуху.
Також у таких дітей в незалежності від форми недуги спостерігається розвиток плагіоцефаліі і раннього закриття великого джерельця. Велике джерельце може залишатися відкритим у таких хворих до трьох років, тільки в тому випадку, якщо краніосиностозу поєднується з гідроцефалією або полісіностозом. Також для недуги характерний розвиток підвищення внутрішньочерепного тиску, який проявляється деякими неврологічними порушеннями, підвищеним занепокоєнням, блювотою, нудотою, безсонням, погіршенням апетиту, судомами, позитивним симптомом Грефе і сильним плачем.
Залежно від того, який з швів закрився можна розрізняти кілька видів недуги, кожен з яких має свою власну симптоматику. При ранньому закритті стреловидного шва спостерігається виникнення збільшення черепа в передньому відділі, що визначається витягуванням голови в довжину.
Передчасне закриття лямбдовідного шва характеризується уплощением потилиці. Дефект практично не помітний, що пов’язано з деякими труднощами при його діагностуванні.
Коронарний або вінець краніосиностозу виникає з однієї або обох сторін. При зрощуванні половини шва спостерігається типова аномалія черепних кісток, що супроводжується уплощением верхній частині очниці і лобової кістки з боку ураженні. У свою чергу відбувається компенсаторне нависання зі здорової сторони.
Коронарний краніосиностозу, що розвивається симетрично з лівого і правого боку і характеризується розвитком плоского високого чола і сплощеними глазничная краями, у деяких хворих може проявлятьсяя формуванням баштового черепа.
Нетипова форма недуги або трігоноцефалія, асоційована з появою трикутного чола, появою кісткового кіля, який розташовується від глабелли до зони великого джерельця. Для цього типу характерно зміщення очниць вкінці зниження розмірів межглазничного проміжків. З плином часу спостерігається незначне згладжування кісткового гребеня, завдяки чому лоб набуває нормальну форму.
Синдромально форма характеризується розвитком не тільки плагіоцефаліі, а й дисплазії лицьових кісток черепа, що супроводжується розвитком дисфункції дихання, порушенням зору та прийому їжі. Для цієї форми характерні виникнення синостоза венечного шва і виникнення брахіцефаліческого формою черепа. Для гіпоплазії кісток верхньої щелепи характерно виникнення випинання з орбіт очних яблук. При цьому типі відбувається збільшення в розмірах джерельця і розбіжність стреловидного шва.
Діагностика
При діагностуванні недуги виконують рентгенографію черепа, комп’ютерну томографію, магніторезонансну томографію і плоске сканування мозку і кісток черепа.
Лікування
Незалежно від вираженості і типу захворювання підлягає лікуванню тільки хірургічним способом.
Профілактика
Специфічних методів профілактики не розроблено. Однак відмова від куріння і дотримання здорової дієти дозволяють значно знизити ймовірність розвитку даної аномалії.