Артеріовенозна фістула – причини, симптоми, діагностика

Артеріовенозна фістула

Артеріовенозна фістула – це патологічний пряме сполучення між артерією і веною (вроджена або набута), що створює кровотік в обхід капілярної мережі. Локалізується на будь-якій ділянці тіла або у внутрішніх органах (головний і спинний мозок, нирки, легені, печінка). Підшкірні шунти виглядають як розширені пульсуючі освіти багряної забарвлення, що порушують локальний і системний кровотік. Діагностика здійснюється методами інструментальної візуалізації (УЗДС і ангіографія фістул). Лікування включає ендоваскулярну емболізацію, мікрохірургічні техніки і стереотаксичну радіохірургію.

Причини

Виникнення фістул опосередковано пошкодженням артеріальної і венозної стінок під впливом зовнішніх або внутрішніх факторів. Поряд зі структурними дефектами і захворюваннями, все більшу роль в етіології артеріовенозних шунтів набувають ятрогенні фактори. В судинної хірургії виділяють наступні групи причин:

  1. Вроджені аномалії. Більшість вроджених мальформацій є результатом порушень ембріогенезу між 4 і 10 тижнями гестації. Передбачається вплив внутрішньоутробних інфекцій, інтоксикацій, артеріальної гіпертензії у матері і прийому деяких ліків під час вагітності.
  2. Спадкові захворювання. Трансформація дрібних судин в артеріовенозні шунти і аневризми спостерігається при спадкової патології – хвороби рандом Ослера-Вебера (сімейної геморагічної телеангіектазії), синдромі «блакитного пухирчастого невуса». Простежується зв’язок з генними мутаціями, що порушують нормальний ангіогенез (PTEN, RASA 1).
  3. Хронічна патологія. Відзначено зв’язок пульмональних фістул з хронічними легеневими інфекціями та паразитарними инвазиями (туберкульоз, шистосомозом, актиномикозом), метастазами раку щитовидної залози. Патологія зустрічається при цирозі печінки і вроджених вадах серця.
  4. Механічні травми. Поява багатьох придбаних дефектів пов’язують з механічним пошкодженням вени і артерії, розташованих поруч і щільно прилягають один до одного. Так зазвичай відбувається при колючих, вогнепальних, рідше – тупих пораненнях, переломах основи черепа і довгих трубчастих кісток зі зміщенням уламків.
  5. Інвазивні втручання. Імовірність появи патологічних соустий збільшується при катетеризації судин (трансфеморальним аорто-і коронарографії, чреспеченочной холангиографии), біопсії паренхіматозних органів (печінки, нирок). З подібною проблемою стикаються після ендопротезування колінних суглобів, операцій на міжхребцевих дисках, нефростоміі.
  6. Хірургічні маніпуляції. Штучно створене сполучення між артеріальним руслом і венозної системою необхідно при термінальній нирковій недостатності для полегшення процедури гемодіалізу. У порівнянні з іншими видами судинного доступу, артіфіціальной з’єднання має більш високу довгострокову прохідність з хорошою швидкістю потоку і низьким ризиком ускладнень.

В етіопатогенезі фістульних аномалій важлива роль відводиться ерозії і спонтанним розривів артеріальних аневризм в довколишні вени. Значущими і незалежними факторами ризику патологічних соустий є прийом антикоагулянтів (гепарину, варфарину), артеріальна гіпертензія, жіноча стать.

Артеріовенозна фістула: причини та класифікація

Точний патогенез артеріовенозних мальформацій первинного характеру невідомий. В кінцевих артеріальних петлях може виникнути аномалія, яка веде до розширення тонкостінних капілярних мішечків. За іншим припущенням, дисплазії стають результатом неповної резорбції судинних перегородок, що розділяють артеріальний і венозний сплетіння у внутрішньоутробному періоді розвитку плода. Передбачається, що невеликі фістули виникають при порушенні формування капілярів.

Травматичним шунт передує утворення аневризми і гематоми. Зрощення судин відбувається за типом загоєння рани первинним натягом. Кров, що вилилася в навколишні тканини і частково розсмокталася, організовується з формуванням трубчастого ходу, який повідомляє артерію з веною. Стінки патологічного шунта зміцнюють гладеньких, сполучнотканинні елементи і ендотелій, проникаючі з боку пошкоджених гілок. Постійний кровотік через свищевой хід запобігає його зрощення.

Шунтування крові по патологічним сполучення провокує обкрадання тканин, розташованих дистальніше. При зміні тиску і характеристик кровотоку по обидві сторони дефекту виникають турбулентні потоки, що створюють умови для подальшого пошкодження судинної стінки і дегенеративних процесів. У периферичних тканинах спостерігаються явища артеріальної ішемії і венозної гіпертензії, компенсаторно розвивається мережа колатералей. Великі свищі провокують збільшення об’єму циркулюючої крові, порушення серцевої діяльності, венозну недостатність.

Читайте також:  Гіпергідроз - як лікувати

Класифікація

Артеріовенозні фістули входять в структуру судинних мальформацій. На ізольовану форму (пряме з’єднання) припадає 11% випадків, а змішаний шунт (з наявністю клубка змінених гілок) характерний для 53% пацієнтів. У клінічній ангіології такі соустя класифікуються на підставі наступних критеріїв:

  • За походженням. Первинні фістули мають вроджений характер, вторинні є набутими. Останні поділяються на травматичні, ятрогенні та спонтанні. Вроджені завжди виникають ізольовано, без зв’язку з іншими факторами. Травматичні фістули на верхніх і нижніх кінцівках зустрічаються однаково часто (20%), частка внутрішньогрудних і внутрішньочеревних становить близько 4%.
  • За локалізацією. Виходячи з розташування, розрізняють центральні (церебральні, спинальні) і периферичні шунти (легеневі, коронарні, ниркові, печінкові, підшкірні). У зоні голови і шиї зустрічаються екстрацеребральні (дуральном, каротидного-кавернозні соустя), інтрацеребральні (піальной), екстракраніальні (магістральних судин шиї), Екстра-інтракраніальні (артеріо-югулярной) освіти.
  • За поширеністю. Аномальні з’єднання між артеріями і венами бувають обмеженими і дифузними, одиничними і множинними. Поширені форми мають чітку генетичну обумовленість і можуть входити в клінічну структуру синдромів Кобба, Кліппеля-Треноне, Паркса-Вебера.
  • По розміру. Градація артеріовенозних фістул за величиною дефекту є одним з визначальних критеріїв, що впливають на вибір лікувальної тактики. З огляду на діаметр вени, виділяють кілька різновидів аномальних соустий: малі (від 1 до 3 мм), середні (3-6 мм), великі (понад 6 мм).

Існує ангіографічна класифікація фістул, застосовна до підшкірним утворень, розташованих в області тулуба і кінцівок. Розглядаючи морфологію шунта, виділяють три типи ураження: I – артеріовенозний, II – артеріоловенозний, III – артеріоловенулярние.

Симптоми артеріовенозної фістули

Характер симптоматики визначається локалізацією шунтів і їх розмірами. Невеликі освіти на кінцівках, в легенях, нирках і головному мозку зазвичай протікають безсимптомно і бувають випадковою діагностичною знахідкою. Вроджена патологія проявляється ще в ранньому дитинстві або в більш старшому віці. Клінічна картина посттравматичних свищів розвивається відразу після пошкодження або через кілька тижнів, місяців.

Підшкірний судинний свищ помітний по розширенню вени, пальпаторной і візуальної пульсації, локальної набряклості. Вроджені процеси часто супроводжуються зміною шкірної забарвлення на червоно-багрову. Над фістульних освітою локальна температура підвищена, в дистальних відділах спостерігаються ознаки ішемії: похолодання, блідість, сухість шкіри.

При аускультації над пульсуючим аномалією вислуховуєтьсясистолічний і діастолічний шум. Якщо сильно притиснути освіту пальцем, то відбувається уповільнення частоти серцевих скорочень (феномен Бранхама-Ніколадоні).

Читайте також:  Хронічна венозна недостатність - лікування хвороби

Значний скидання крові з артеріального в венозний русло при великих свищах веде до виникнення ознак гиперкинетического кровотоку: тахікардії, збільшення систолічного і пульсового тиску, зниження толерантності до фізичних навантажень. Каротидного-кавернозні свищі можуть проявлятися пульсуючим екзофтальм, одностороннім почервонінням склери і кон’юнктиви, двоїнням в очах, зниженням гостроти зору, шумом у вухах. Церебральні мальформації провокують розвиток судомного синдрому, головних болів, явищ неврологічного дефіциту (мовних порушень, м’язової слабкості, координаторних і чутливих розладів, зниження пам’яті та уваги).

Резекція аневризм нативной артеріовенозної фістули

Початкові симптоми спінальних утворень неспецифічні, включають труднощі при підйомі по сходах, порушення ходи, сегментарні сенсорні розлади (парестезії, гіпо-, анестезію), корінцеві болі в кінцівках. Неврологічні симптоми поступово прогресують і мають висхідний характер. На пізніх стадіях спостерігаються порушення сечовипускання, дефекації, ерекції. Іноді захворювання має гострий початок і прогресуючі розвиток з проміжними ремісіями.

Ускладнення

Тривало існуючі судинні шунти супроводжуються підвищенням тиску в відвідних венах, що провокує їх варикозне розширення з тромбозом і трофічними порушеннями. Скидання великого об’єму крові повз капілярів призводить до перевантаження серця, кардиомегалии, розвитку хронічної циркуляторної недостатності і ендокардиту. Серйозні наслідки фістул пов’язані з їх розривом і виникають внутрішньою кровотечею.

Осередок в речовині головного мозку ускладнюється геморагічним інсультом з розвитком стійкого неврологічних розладів і інвалідизацією пацієнта. Ниркові аномалії супроводжуються внутрішньочеревних і зачеревним кровотечею, а розрив магістральних стовбурів може мати самі несприятливі наслідки, аж до летального результату.

Діагностика

Розпізнавання вроджених і набутих артеріовенозних свищів в більшості випадків здійснюється засобами інструментальної діагностики. Клінічними методами можна виявити лише периферичну аномалію (на тулубі, кінцівках) або за сукупністю симптомів запідозрити її присутність в будь-якому органі. Точну візуалізацію судинного освіти забезпечують наступні діагностичні процедури:

  1. УЗ-сканування фістул. Дуплексная ехографія підтверджує наявність артеріовенозних повідомлень зі зміни параметрів кровотоку і морфології судин. У розширеній приносить артерії дослідження демонструє потік з низьким опором, на рівні свища він стає турбулентним і високошвидкісним, а широкі товстостінні вени характеризуються артеріалізірованной формою хвилі.
  2. КТ-ангіографія. Надає інформацію про анатомічні особливості артеріовенозного свища. Залежно від локалізації фістули проводиться КТ периферичних артерій, дослідження ниркових судин, КТ черевної аорти. Зазвичай комп’ютерну томографію виконують з раннім контрастним заповненням вени в артеріальну фазу. Докладний морфологічний аналіз залучених структур, оцінка розташування і розміру фістули необхідні для вибору оптимальної терапевтичної стратегії.
  3. МР-ангіографія мальформації. Завдяки магнітно-резонансної ангіографії вдається отримати оптимальну візуалізацію м’яких тканин, визначаючи взаємне розташування уражених і здорових структур. Найчастіше дослідження проводиться для виявлення аномалій в головному і спинному мозку. Введення контрастної речовини (на основі гадолінію) дозволяє оцінити гемодинамічні параметри і підвищити інформативність методу.
  4. Цифрова субтракційна ангіографія. Є контрастним дослідженням судинної мережі з комп’ютерною обробкою. Цифрова ангіографія грунтується на вирахуванні (субтракції) значень щільності тканин шаблону з інших зображень, що дозволяє виділити досліджувані зони із загальної картини. Спочатку проводять оглядовий рентгенівський знімок фистульного дефекту, всі наступні виконуються з контрастним підсиленням.
  5. Традиційна ангіографія соустя. Призначається безпосередньо перед лікувальною корекцією або в ситуаціях, коли неінвазивної візуалізації для повноцінної діагностики недостатньо. Катетерная ангіографія показує динаміку потоку з точною анатомією вен і артерій, виявляючи залучення дрібних гілок і колатералей. Зазвичай проводять периферичну артеріографію окремих ділянок.
Читайте також:  Тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок: причини, симптоми

Діагностична програма складається судинним хірургом або більш вузькими спеціалістами. На додаток до описаних досліджень, призначають КТ або МРТ голови, хребта, внутрішніх органів. З огляду на локалізацію патології, може знадобитися консультація нейрохірурга, пульмонолога, уролога та інших лікарів. До загальної патології, з якою слід диференціювати артериовенозную фістулу, відносять схожі мальформації (капілярні, плексиформні), судинні аневризми, гемангіоми, варикозну хворобу.

Лікування артеріовенозної фістули

Метою лікування є закриття патологічного соустя зі збереженням прохідності основних судин. В основу покладено принцип ізоляції і руйнування аномальної зв’язку артеріального русла з венозним.

Формування артеріовенозної фістули

Вибір оптимальної тактики проводиться з урахуванням локалізації, розміру і типу соустя, динаміки кровотоку, особливостей дистальних ділянок. На практиці застосовують кілька способів корекції дефекту:

  • Ендоваскулярна емболізація. Є найбільш поширеною формою лікування фістульних мальформаций. Заснована на введенні в центральну зону свища емболізірующіх речовин або пристроїв: клею, часток або матеріалів (Onyx, NBCA, STS), судинних пробок, спіралей (стентів), знімних балонів. Ендоваскулярна емболізація виконується шляхом катетеризації артерії стегна під рентгенологічним контролем, показує високу результативність і мінімальний ризик рецидивів.
  • Мікрохірургія. Найбільш відповідний метод лікування артеріовенозних соустий головного і спинного мозку – їх видалення самостійно або з ендоваскулярної емболізації (кліпування). За допомогою нейрохірургічного доступу під мікроскопом патологічне сполучення пережимається титановим затискачем (кліпсою). Повне припинення аномального кровотоку підтверджується ангіографією.
  • Стереотаксическая радіохірургія. Доцільна при локалізації аномалії в безпосередній близькості до функціонально значущим структурам мозку або в місцях, важкодоступних для інших методів. Здійснюється з використанням лінійних прискорювачів і гамма-ножа, з точним комп’ютерним позиціонуванням і обробкою вогнища концентрованим пучком радіоактивного випромінювання.

Аномальні шунти невеликих розмірів, які не є гемодинамічно значущими, підлягають спостереженню. Будучи косметичним дефектом, вони можуть віддалятися лазерною коагуляцією. Великі підшкірні свищі вимагають відкритого хірургічного доступу з реконструкцією судин. При доброякісних фістулах призначають консервативну терапію (компресійний трикотаж, нестероїдні протизапальні засоби, Ангіопротектори). Є дані про успішне медикаментозному лікуванні вроджених артеріовенозних дисплазій інгібіторами металопротеїназ і деякими иммунодепрессантами.

Вікторія Стоянова
Вікторія Стоянова

Лікар-лаборант, спеціалізація - клінічна лабораторна діагностика.

Molo4nica.in.ua