HELLP-синдром, який може бути небезпечним для життя ускладненням вагітності, часто вважається варіантом прееклампсії. Хоча точні статистичні дані не відомі, вважається, що HELLP-синдром виникає в одній-двох з кожних 1000 вагітностей та в 10-20% вагітностей, коли у матері діагностовано важку прееклампсію.
HELLP-синдром зазвичай виникає в останньому триместрі вагітності, але може виникати після пологів. Назва є абревіатурою наступних станів:
- Н emolysis (гемоліз – руйнація червоних кров'яних клітин)
- EL: підвищені ферменти печінки (що може вказувати на проблеми з печінкою)
- LP: низька кількість тромбоцитів (що може призвести до кровотечі)
Симптоми
Симптоми HELLP-синдрому можуть бути загальними, і їх складно розпізнати спочатку, особливо тому, що вони можуть імітувати стани, які поширені на пізніх термінах вагітності, в тому числі:
- Нечіткий зір
- Надмірна надбавка у вазі
- Втома
- Затримка рідини
- Головні болі
- Високий кровяний тиск
- Нудота чи блювота
- Біль у правому верхньому кутку або середині живота
- Білок у сечі
- Набряк обличчя та/або рук
Клінічна картина характеризується катастрофічним наростанням симптомів. Початкові прояви неспецифічні і включають головний біль, почуття тяжкості в голові, слабкість і втому, м'язові болі в області плечей і шиї, порушення зору, нудоту і блювання, біль у животі, що частіше локалізуються у правому підребер'ї, або дифузні виражені набряки. Потім приєднуються крововиливи в місцях ін'єкцій, кровотечі з носа та ясен, блювання вмістом, забарвленим кров'ю, жовтяниця та печінкова недостатність, судоми та кома. Нерідко спостерігається розрив печінки (капсули) із кровотечею в черевну порожнину. HELLP-синдром може проявитися картиною тотального відшарування нормально розташованої плаценти, що супроводжується масивною коагулопатичною кровотечею зі швидким формуванням печінково-ниркової недостатності та набряком легень. У післяпологовому періоді через порушення гемостазу спостерігаються потужні маткові кровотечі.
Лабораторні показники характеризуються:
- підвищенням рівня трансаміназ у сироватці крові (АсАТ – понад 200 ОД/л; АлАТ – понад 70 ОД/л; ЛДГ – понад 600 ОД/л);
- тромбоцитопенією (менше 100 · 109/л);
- внутрішньосудинним гемолізом (вільний гемоглобін у сироватці крові та в сечі);
- зниженням рівня антитромбіну III (менше 70%);
- підвищенням рівня білірубіну;
- подовженням протромбінового часу та АЧТВ;
- зниження рівня фібриногену, необхідного під час вагітності (менше 2 г/л);
- зниження рівня глюкози (до гіпоглікемії);
- підвищення рівня азотистих шлаків.
Причини та фактори ризику
Точна причина HELLP-синдрому не відома, хоча є певні фактори, які можуть збільшити його ризик.
Діагноз прееклампсії або гіпертонії, спричиненої вагітністю, можливо, є найбільшим фактором ризику.
Інші фактори ризику:
- Вік старше 25 років
- Наявність сестри чи матері з HELLP-синдромом
- Як мінімум двоє пологів в анамнезі
- Наявність HELLP-синдрому за попередньої вагітності
Лікування
Народження дитини – єдині ліки від HELLP-синдрому. В ідеалі це має бути зроблено в перші 24-48 годин після встановлення діагнозу, якщо термін вагітності дитини не менше 34 тижнів.
До 34 тижнів можна дотримуватися наведених нижче рекомендацій:
- Постільний режим вдома або в лікарні
- Терапія підвищеного тиску
- Переливання крові для лікування анемії та низького рівня тромбоцитів
- Безперервний моніторинг плода в лікарні, включаючи КТГ та дослідження доплерівського кровотоку
- Кортикостероїди для розвитку легких плоду під час підготовки до пологів
- Сульфат магнію для запобігання судомам
- Регулярні лабораторні дослідження для відстеження прогресу HELLP-синдрому.
Прогноз
Прогноз HELLP-синдрому може змінюватись в залежності від того, чи був виявлений вчасно і пролікований. Якщо не лікувати, це може призвести до смерті.
При відповідному лікуванні результати, як правило, хороші для мами та дитини. Зазвичай після народження дитини симптоми у мами починають покращуватись протягом 48 годин.
Для дитини прогноз зазвичай залежить від гестаційного віку дитини на момент пологів, а також від її ваги при народженні. Якщо діти народжуються недоношеними, ризик ускладнень від передчасних пологів вищий.